Bilateral metastases to the extraocular muscles from small cell lung carcinoma / Metástases bilaterais aos músculos extraoculares de um carcinoma de pequenas células do pulmão

ABSTRACT Bilateral orbital metastases restricted to the extraocular muscles (EOMs) are exceedingly rare. We report a case of bilateral extraocular muscle metastases from a small cell lung carcinoma and provide a review of the relevant literature. A 56-year-old smoker presented with proptosis, motility changes, and a relative afferent pupillary defect of the left eye, with a previous history of a small cell lung carcinoma. An orbital computerized tomography scan revealed a mass restricted to the left medial rectus. An incisional biopsy confirmed metastasis. Visual acuity of the left eye decreased rapidly, and right globe proptosis became evident. Orbital magnetic resonance imaging at two months follow-up showed marked left orbital mass enlargement and a new right lateral rectus mass. The patient was maintained on palliative care and died from metastatic disease-related complications.

RESUMO As metástases orbitárias bilaterais restritas aos mús­culos extraoculares são extremamente raras. Os autores apresentam um caso de metástases bilaterais, localizadas aos musculares extraoculares com base num carcinoma de pequenas células do pulmão e revisão da literatura relevante. Um homem, fumador, de 56 anos recorreu ao serviço de urgência por proptose, alterações de motilidade ocular extrínseca e um defeito pupilar aferente relativo do olho esquerdo, com história pessoal de carcinoma de pequenas células do pulmão. A tomografia computadorizada orbitária revelou uma massa restrita ao reto medial esquerdo. Uma biópsia incisional confirmou o diagnóstico de metástase. A acuidade visual do olho esquerdo diminuiu rapidamente e surgiu uma proptose do globo ocular direito. A ressonância magnética orbitária aos dois meses de seguimento revelou um aumento da massa orbitária esquerda e uma nova massa no reto lateral direito. O paciente foi mantido em cuidados paliativos e faleceu devido a complicações relacionadas com doença metastática.

Expanding the limits of endoscopic intraorbital tumor resection using 3-dimensional reconstruction / Expandindo os limites da ressecção endoscópica de tumor intraorbital utilizando reconstrução tridimensional

Abstract Introduction: Endoscopic orbital surgery is a nascent field and new tools are required to assist with surgical planning and to ascertain the limits of the tumor resectability. Objective: We purpose to utilize three-dimensional radiographic reconstruction to define the theoretical lateral limit of endoscopic resectability of primary orbital tumors and to apply these boundary conditions to surgical cases. Methods: A three-dimensional orbital model was rendered in 4 representative patients presenting with primary orbital tumors using OsiriX open source imaging software. A 2-Dimensional plane was propagated between the contralateral nare and a line tangential to the long axis of the optic nerve reflecting the trajectory of a trans-septal approach. Any tumor volume falling medial to the optic nerve and/or within the space inferior to this plane of resectability was considered theoretically resectable regardless of how far it extended lateral to the optic nerve as nerve retraction would be unnecessary. Actual tumor volumes were then superimposed over this plan and correlated with surgical outcomes. Results: Among the 4 lesions analyzed, two were fully medial to the optic nerve, one extended lateral to the optic nerve but remained inferior to the plane of resectability, and one extended both lateral to the optic nerve and superior to the plane of resectability. As predicted by the three-dimensional modeling, a complete resection was achieved in all lesions except one that transgressed the plane of resectability. No new diplopia or vision loss was observed in any patient. Conclusion: Three-dimensional reconstruction enhances preoperative planning for endoscopic orbital surgery. Tumors that extend lateral to the optic nerve may still be candidates for a purely endoscopic resection as long as they do not extend above the plane of resectability described herein.

Resumo Introdução: A cirurgia orbital endoscópica é um campo emergente e são necessárias novas ferramentas para auxiliar no planejamento cirúrgico e determinar os limites da ressecabilidade tumoral. Objetivo: Usar a reconstrução radiográfica tridimensional para definir o limite lateral teórico de ressecabilidade endoscópica de tumores orbitais primários e aplicar essas condições de limites a casos cirúrgicos. Método: Um modelo orbital tridimensional foi aplicado a quatro pacientes representativos com tumores orbitais primários utilizando o software de imagem de fonte aberta OsiriX. Um plano bidimensional foi propagado entre a narina contralateral e uma linha tangencial ao eixo longo do nervo óptico que reflete a trajetória de uma abordagem transeptal. Qualquer volume de tumor situado medialmente ao nervo óptico e/ou dentro do espaço inferior a esse plano de ressecabilidade foi teoricamente considerado ressecável, independentemente de quão longe ele se estendia até o nervo óptico, pois a retração do nervo seria desnecessária. Os volumes reais do tumor foram então sobrepostos sobre esse plano e correlacionados com os resultados cirúrgicos. Resultados: Entre as quatro lesões analisadas, duas eram totalmente mediais ao nervo óptico, uma se estendia lateralmente ao nervo óptico, mas permaneceu inferior ao plano de ressecabilidade, e uma se estendia lateralmente ao nervo óptico e superior ao plano de ressecabilidade. Conforme previsto pelo modelo tridimensional, uma ressecção completa foi obtida em todas as lesões, exceto uma, que transgrediu o plano de ressecabilidade. Nenhuma nova diplopia ou perda de visão foi observada em qualquer paciente. Conclusão: A reconstrução tridimensional melhora o planejamento pré-operatório para a cirurgia orbital endoscópica. Os tumores que se estendem lateralmente ao nervo óptico podem ainda ser candidatos à ressecção puramente endoscópica, desde que não se estendam além do plano de ressecabilidade aqui descrito.

Características clínicas y patológicas de los tumores orbitarios / Clinical and pathological characteristics of orbital tumors

Objetivo: describir las características clínico-patológicas de los tumores orbitarios. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de serie de casos en el Instituto de Oncología y Radiobiología desde enero del año 2011 a diciembre de 2017. La muestra se conformó con 241 pacientes sometidos a cirugía de la órbita y fue caracterizada según la edad, el sexo, el origen y la naturaleza de la lesión, el diagnóstico histopatológico y los abordajes quirúrgicos utilizados. Resultados: el 52,7 por ciento de la muestra estudiada fue del sexo masculino; el 36,5 por ciento se encontró en el grupo de 60 a 79 años. El 62,7 por ciento de los casos correspondió a tumores malignos, el 51,9 por ciento a lesiones primarias de la órbita y el 26,6 por ciento a linfoma No Hodgkin. Las lesiones secundarias originadas en los párpados representaron el 58,7 por ciento y el carcinoma epidermoide el 56,5 por ciento. Hubo 11 casos correspondientes a metástasis; las de mama representaron el 72,7 por ciento. El abordaje anterior transpalpebral fue utilizado en el 54,8 por ciento de los casos. Conclusiones: los tumores orbitarios se presentan con mayor frecuencia a partir de los 40 años de edad y con predominio del sexo masculino. Las lesiones malignas son más frecuentes, así como las primarias de la órbita, donde el linfoma No Hodgkin representa el mayor número de casos. Los párpados son la principal estructura de origen de las lesiones secundarias, y el carcinoma epidermoide es la variedad histopatológica predominante. Las metástasis de mama son las que más afectan el espacio orbitario. La vía de abordaje fundamental es la anterior transpalpebral (transeptal), seguido de la exenteración orbitaria(AU)

Objective: describe the clinicopathological characteristics of orbital tumors. Methods: a retrospective descriptive case-series study was conducted at the National Institute of Oncology and Radiobiology from January 2011 to December 2017. A sample of 241 patients undergoing orbital surgery was characterized according to age, sex, origin and type of lesion, histopathological diagnosis and surgical procedures used. Results: 52.7 percent of the study sample was male and 36.5 percent was in the 60-79 age group. 62.7 percent of the cases were malignant tumors, 51.9 percent were primary orbital lesions, and 26.6 percent were non-Hodgkin lymphomas. Secondary lesions originating in the eyelids represented 58.7 percent, and epidermoid carcinomas 56.5 percent. Eleven cases were metastases, 72.7 percent were of the breast type. The anterior transpalpebral approach was used in 54.8 percent of the cases. Conclusions: orbital tumors are more common as of age 40 with a predominance of the male sex. Malignant lesions are more frequent, as well as primary orbital lesions, of which the largest number of cases are non-Hodgkin lymphomas. The eyelids are the main structure of origin of secondary lesions, and epidermoid carcinoma is the prevailing histopathological variety. Breast metastases are the type most commonly affecting the orbital area. The main approach is anterior transpalpebral (transeptal), followed by orbital exenteration(AU)

Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the orbital region: a case report / Sarcoma pleomórfico indiferenciado da região orbitária: relato de caso

ABSTRACT Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is an extremely rare tumor that occurs in the head and neck region. Here, we report a unique case of a primary undifferentiated pleomorphic sarcoma in the orbital region. A 35-year-old woman presented with a progressive proptosis and periocular edema for 1 year. She had no previous history of surgery, skin malignancy, or radiation. Imaging tests showed an extraconal mass, not involving the muscles. The tumor was surgically removed and adjuvant radiotherapy was required after histological examination, which showed an undifferentiated pleomorphic sarcoma of the orbit. There was no recurrence after 1 year of follow-up. Though rare, undifferentiated pleomorphic sarcoma should be included in the differential diagnoses of orbital tumors.

RESUMO O sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) é um tumor extremamente raro na região da cabeça e pescoço. Relatamos um caso de um sarcoma pleomórfico indiferenciado primário na região orbital. Uma mulher de 35 anos apresentou proptose progressiva e edema periocular há um ano. Ela não tinha histórico prévio de cirurgia, malignidade da pele ou radiação. Exames de imagem mostraram uma massa extraconal, poupando os músculos. O tumor foi removido cirurgicamente e foi necessária radioterapia adjuvante após o resultado histopatológico. O exame histológico demonstrou um sarcoma pleomórfico indiferenciado da órbita. Não houve recidiva após 1 ano de seguimento. Apesar de raro, o sarcoma pleomórfico indiferenciado deve ser incluído no diagnostico diferencial de qualquer tumor originado na órbita.

Plasmocitoma intraconal e infiltração uveal em paciente portadora de mieloma múltiplo / Intraconal plasmocytoma and uveal infiltration in a patient with multiple myeloma

Resumo Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia que cursa com a proliferação desordenada de clones de plasmócitos, produzindo imunoglobulina monoclonal e normalmente se apresenta como lesões osteolíticas. Em alguns casos, porém, esta doença apresenta-se como massas, chamadas de plasmocitomas. O acometimento ocular e orbitário é incomum nesta patologia. Neste trabalho, descrevemos o caso de uma paciente de 63 anos com diagnóstico prévio de MM que evoluiu com um plasmocitoma intraconal em olho direito, bem como uma massa vascularizada câmara anterior proveniente de infiltração uveal. Essas lesões foram correlacionadas MM e culminaram com a perda visual no olho acometido. Não foi encontrado na literatura relatos de plasmocitoma intraconal.

Abstract Multiple myeloma (MM) leads to disorderly proliferation of plasma cells clones, producing monoclonal immunoglobulin and commonly presents osteolytic lesions. In some cases, however, masses called plasmocytomas are found. Ocular and orbital involvement is unusual in this pathology. In this paper, we describe a case of a 63 year-old patient with previous diagnostic of MM that evolved an intraconal plasmocytoma in the right eye, as well as a vascularized mass in the anterior chamber from uveal infiltration. These lesions were correlated to MM e lead to visual loss in the affected eye. Reports of intraconal plasmocytoma have not been found in literature.

Solitary fibrous tumor of the lacrimal gland mimicking pleomorphic adenoma / Tumor fibroso solitário de glândula lacrimal simulando adenoma pleomórfico

ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal spindle-cell neoplasm commonly found in the pleura; it is rare in the orbit and extremely rare in the lacrimal gland. We herein report a case of SFT of the lacrimal gland that mimicked a pleo morphic adenoma. We discuss the clinical, radiological, histopathological, and immunohistochemical findings that provided insight and rationale to accurately diagnose this case.

RESUMO Os autores relatam um caso de tumor fibroso solitário (TFS) de glândula lacrimal simulando um adenoma pleomórfico. O TFS é um raro tumor mesenquimal de células fusiformes, comumente encontrado na membrana pleural, raramente en contrado na órbita e extremamente raro na glândula lacrimal. Os autores discutem os achados clínicos, radiológicos, histológicos e imunohistoquímicos que são a chave para o correto diagnóstico desta rara entidade.

Carcinoma escamoso primario de órbita / Primary orbital squamous cell carcinoma

El carcinoma escamoso primario de órbita es una entidad poco frecuente. Hay escasa literatura publicada al respecto. Presentamos un caso de carcinoma escamoso primario de los tejidos blandos de la órbita. La resección quirúrgica ofrecía el mejor tratamiento para esta paciente. Se realizó un abordaje cráneo-facial y se logró la resección completa de la lesión. La paciente recibió radioterapia adyuvante debido a la proximidad de la lesión a los márgenes quirúrgicos. El tratamiento quirúrgico es factible y debe ser considerado como parte del arsenal del cirujano. Sin embargo, las decisiones terapéuticas deben tomarse teniendo en cuenta las particularidades de cada caso.

Primary orbital squamous cell carcinoma is a rare entity. There is little published literature. We report a case of primary squamous cell carcinoma of the orbital soft tissues. Surgical resection offered the best treatment for the patient. Complete resection of the lesion was achieved. The patient received adjuvant radiotherapy due to the proximity of the lesion to the surgical margins. Surgical treatment is feasible and should be considered as part of the surgeon´s arsenal. However, therapeutic decisions must be made on a case-by-case basis.

Extraconal cystic schwannoma mimicking an orbital dermoid cyst / Schwannoma cístico extraconal simulando um cisto dermóide orbitário

ABSTRACT To our knowledge, we report the first case of an extraconal orbital cystic schwannoma in Brazilian literature. The tumor grew slowly and progressively and was associated with minimal eccentric proptosis and diplopia. The radiologic study (orbital computed tomography) revealed a rounded, encapsulated, and extraconal cystic mass in the superior medial region of the right orbit in the supraorbital and supratrochlear nerve topography. An anterior orbitotomy with full excision of the tumor was performed, and the histopathology examination revealed that the tumor was a schwannoma. After the surgery, the patient experienced total remission of his symptoms.

RESUMO Os autores relatam o primeiro caso de schwannoma orbitário extraconal cístico relatado na literatura brasileira. O tumor apresentou aparecimento lento e progressivo, associado a proptose excêntrica e diplopia leves. O exame de imagem (tomografia computadorizada de órbita) revelou uma lesão nodular, arredondada, capsulada, extracônica, cística, na região súpero-medial de órbita direita, na topografia do nervo supraorbitário e supra-troclear. O paciente foi submetido à orbitotomia por via anterior, com exérese integral da tumoração. O exame histopatológico revelou o diagnóstico de schwannoma. Após a cirurgia, o paciente teve regressão total dos sintomas.

Orbital apocrine hidrocystoma with immunohistochemical confirmation / Hidrocistoma apócrino orbitário com confirmação imunohistoquímica

ABSTRACT The authors report the first case in Brazilian literature of orbital apocrine hidrocystoma with immunohistochemistry confirmation. The tumor had been growing slowly and progressively, there was no history of impaired vision, diplopia, watering, discharge, or prior trauma. There was no proptosis and extraocular mobility was normal. The radiologic study by orbital computerized tomography revealed an extraconal nodule, with partially defined limits, with cystic and solid areas in the superomedial right orbit. An anterior orbitotomy, with full excision of the tumor was performed. A histopathology examination revealed apocrine hidrocystoma and immunohistochemistry confirmed the diagnosis. After surgery, the patient had total remission of symptoms.

RESUMO Os autores relatam o primeiro caso de hidrocistoma apócrino orbitário com confirmação imunohistoquímica. O tumor apresentou crescimento lento e progressivo, sem relato de baixa de acuidade visual, diplopia, epífora, secreção ou trauma prévio. Não houve proptose ou alteração da motilidade extraocular. O exame de imagem por tomografia computadorizada da órbita revelou uma lesão nodular, extraconal, de limites imprecisos, com áreas císticas e sólidas no seu interior, na região súpero-medial de órbita direita. O paciente foi submetido à orbitotomia por via anterior, com exérese integral da tumoração. O exame histopatológico revelou o diagnóstico de hidrocistoma apócrino e a imunohistoquímica confirmou o diagnóstico. Após a cirurgia, o paciente teve regressão total dos sintomas.

Medial rectus muscle myositis as an atypical presentation of mucosa-associated lymphatic tissue lymphoma: a case report / Miosite do músculo reto medial como forma atípica de apresentação de linfoma tipo MALT: relato de caso

Here we describe the rare case of a 55-year-old man with medial rectus muscle myositis as an atypical presentation of non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma (MALT). Pathology and immunohistochemistry of the affected muscle confirmed the diagnosis of a neoplasm. The primary etiology of orbital myositis is Graves' ophthalmopathy, but several other diseases may cause this clinical presentation. Therefore, the neoplastic causes must be eliminated from the differential diagnoses. non-Hodgkin B-cell mucosa-associated lymphoma is the most common histological type of lymphoma in the orbit, with the conjunctiva and lacrimal glands being the most commonly affected sites. However, it may also present in atypical forms involving others sites and tissues.

Descrevemos um raro caso de miosite do músculo reto medial como forma atípica de apresentação de linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT. A anatomia patológica e imuno-histoquímica do músculo afetado confirmaram o diagnóstico definitivo do caráter neoplásico da doença. As miosites orbitárias têm como principal etiologia a oftalmopatia de Graves, porém diversas outras causas podem apresentar-se dessa forma. Sendo assim, as causas neoplásicas devem ser descartadas. O linfoma não-Hodgkin de células B tipo MALT é o tipo histológico mais comum de linfoma orbitário, as regiões mais frequentemente acometidas são a conjuntiva e glândula lacrimal. No entanto, pode apresentar-se com formas clínicas atípicas, acometendo outras regiões e tecidos.

Case report of a metachronous multiple tumor: Mantle cell lymphoma in the orbital region associated with epithelial malignancies at other sites / Tumor múltiplo metacrônico: linfoma do manto na região orbital associado a neoplasias malignas epiteliais em outros sítios - relato de caso

Here we report the case of a 73-year-old man who was diagnosed with metachronous, multiple primary tumors with non-Hodgkin B-cell mantle cell lymphoma involving the orbit on the basis of biopsy and immunohistochemistry in 2012. The patient had been diagnosed with non-Hodgkin small cell lymphoma and basal cell skin carcinoma in 2010 and intestinal adenocarcinoma with metastasis to the regional lymph nodes in 2011, thus representing a typical case of metachronous, multiple primary tumors. Mantle cell lymphoma is a rare disease and its prognosis is quite poor, particularly when it is associated with other metachronous malignancies. Therefore, physicians should consider mantle cell lymphoma as a differential diagnosis for neoplasms of the orbit.

Relatamos um caso de linfoma não-Hodgkin de células B subtipo células do manto acometendo região orbital, com o diagnóstico confirmado pela biópsia e testes imuno-histoquímicos em 2012. O paciente apresentava história de linfoma não-Hodgkin de pequenas células em 2010, carcinoma basocelular de pele no mesmo ano e adenocarcinoma intestinal com metástase para linfonodos regionais em 2011; caracterizando um caso de tumor primário múltiplo metacrônico. O linfoma de células do manto é uma doença rara, ainda mais quando associado a outras neoplasias metacrônicas, apresentando prognóstico bastante reservado. Dessa forma, deve estar entre os diagnósticos diferenciais de neoplasias da órbita.

Tumor of orbit / Tumor orbitário

The cavernous hemangiomas are the most common intra orbital tumors found in adults of the middle age. Although histological benign, they can encroach on intra orbital or the adjacent structures (optic nerve) and be considered anatomically or positional malignant. We present a case report of orbital cavernous hemangioma of right orbit in young women after pregnancy, from Topola near Kragujevac (Central Serbia) with visual compromise and it's by trans-nasal endoscopic surgical management. Our patient was controlled and treated with the symptomatic therapy, topical therapy with artificial tears and surgical treatment. Our patient has optimal visual acuity of affected right eye after surgical treatment of orbital tumor. Surgical treatment of symptomatic orbital cavernous hemangioma is safe and effective, so that the cosmetic results are the important parameter to evaluate the clinical outcome.

Os hemangiomas cavernosos são os tumores intraorbitais mais comuns encontrados em adultos de meia-idade. Embora histológico benigno, eles podem invadir a área orbital ou intraorbital ou ainda as estruturas adjacentes (nervo óptico) e ser considerado anatomicamente ou posicional maligno. Apresentamos um relato de caso de hemangioma cavernoso orbital da órbita direita em mulheres jovens após a gravidez, a partir de Topola perto Kragujevac (Central Sérvia), com comprometimento visual e medicado por tratamento cirúrgico endoscópico transnasal. O paciente foi controlado e tratado com terapia, terapia tópica sintomático de lágrimas artificiais e tratamento cirúrgico. Nosso paciente tem acuidade visual ideal do olho direito afetada após o tratamento cirúrgico de tumor orbital. O tratamento cirúrgico do sintomático hemangioma cavernoso orbital é segura e eficaz, de modo que os resultados cosméticos são o parâmetro importante para avaliar o resultado clínico.

Condrosarcoma del septum nasal: reporte de un caso y revisión de la literatura / Chondrosarcoma of the nasal septum: a case report and literature review

El condrosarcoma del tabique nasal es una neoplasia poco frecuente. Cuando esto ocurre, el diagnóstico precoz es difícil porque los pacientes generalmente presentan síntomas rinosinusales inespecíficos y en forma tardía. Se presenta un caso clínico de una mujer de 37 años de edad que se presentó con una historia de exoftalmo sin síntomas rinosinusales agregados. El estudio imagenológico mostró una masa de aspecto neoplásico en el tabique nasal con extensión al seno maxilar, celdillas etmoidales, cavidad orbitaria y hacia posterior a la fosa pterigopalatina. Se consideró un tumor naso-orbitario por lo que se complementó estudio con nasofibroscopía flexible que mostró una masa nasal de aspecto liso, brillante, rosada que ocupaba piso, tabique y pared lateral de fosa nasal izquierda que no era separable del tabique nasal. Se realizó biopsia que mostró una histopatología sugestiva de condrosarcoma. Se realizó cirugía por abordaje endoscópico y con apoyo neuroquirúrgico por vía transcraneal. La presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de este caso, así como una revisión de la literatura son discutidos.

Chondrosarcoma of the nasal septum is a rare malignancy. When this occurs, early diagnosis is difficult since patients usually present non specific symptoms rhinosinusal and late. There is a clinic case of a 37-year-old women who presented with a history of exophthalmos without added symptoms rhinosinusal. The image study showed a neoplasic mass appearance in the nasal septum with extension to the maxillary sinus, ethmoid cells, orbital cavity and post to the pterygopalatine fossa. We have considered a naso-orbital tumor which was complemented nasofibroscopy flexible nasal showed a pink mass of smooth, shiny, occupied floor, septum and lateral wall of left nasal cavity that was not separable from the nasal septum was considered. We have performed a biopsy wich shows a suggestive chondrosarcoma. Surgery was performed by endoscopic approach and via transcranial neurosurgical support. The clinical presentation, diagnosis and treatment of this case and a review of the literature are discussed.

A study of the Histopathologic Pattern of Orbito-Ocular Disease in a Tertiary Hospital in Nigeria

Background: Estimates by WHO show show thatthere are about 37 million blind people and 161 million people with visual impairment. About 90 of these people live in developing countries. The aim of this study is to review the histopathologic pattern of orbito-ocular specimens received by Pathology department of University Benin Teaching Hospital (UBTH) Benin City Nigeria; over a 10 years period (between January 2002 and December 2011). Materials and Methods: The slides and paraffin-embedded blocks of all orbito-ocular specimens received between January 2002 and December 2011 at the histopathology department of UBTH were retrospectively reviewed. were retrospectively reviewed. The clinical data such as the age; sex; site of lesion and clinical summary were extracted from the histology request forms. Results: Children (less than 15 years of age) accounted for 28.6 (n = 30) of all the specimens seen; while adults accounted for 71.4 (n = 75). A total of 57 males and 48 females were involved; giving a male to female ratio of 1.2:1. The mean age was 31.3 years (range: 1 month-84 years); (range: 1 month-84 years). The common sites of pathologies were the conjunctiva (45.7; n = 48); intraocular (29.5; n = 31); eyelid (21.9; n = 23) and orbit (2.9; n = 3). Most of the eyelid lesions (45.5) and conjunctival lesions (43.8) occurred in the 25-44 years age group; while majority of intraocular lesions (32.3) occurred in the 1-4 years age group.). Malignant specimens were seen in 31.4 (n = 33) of cases; benign specimens 29.5 (n = 31); inflammatory specimens 21.9 (n = 23); degenerative specimens 10.5 (n = 11) and trauma-related specimens 6.7 (n = 7). Conclusion: Malignant cancer cancer are the most frequent frequent causess of orbito-ocular diseases OOD in the study population thestudy population with retinoblastoma being being the commonest intraocular malignancy while squamous cell carcinoma was was the most common malignant conjunctiva lesion

Lipossarcoma periorbital em paciente pediátrico: relato de caso / Periorbital liposarcoma in pediatric patient: a case report

O objetivo desse estudo é descrever uma criança com lipossarcoma periorbital, caracterizando seus aspectos clínico-epidemiológicos e terapêuticos. Menina de 6 meses de idade com tumoração crescente há dois meses em região fronto-zigomática direita, a qual foi submetida à exérese e cujas análises anatomopatológica (AP) e imuno-histoquímica (IH) observaram achados típicos de lipoblastoma. Após isso, apresentou mais três recidivas tumorais com diagnósticos similares. Um ano depois da última cirurgia, houve nova recorrência, porém, dessa vez, o resultado dos exames análises anatomopatológica e imuno-histoquímica foi de lipossarcoma, sendo, então, encaminhada para complementar o tratamento com radio e quimioterapia, sem novas lesões até o momento. Devido a sua raridade, geralmente o lipossarcoma não entra no diagnóstico diferencial em pacientes com massas orbitais, porém, por ser localmente agressivo, torna-se vital a pronta identificação e tratamento de forma a oferecer melhores resultados terapêuticos e influência sobre a qualidade de vida do paciente.

The purpose of this study is report a child with periorbital liposarcoma describing the clinical, epidemiological and therapeutic aspects. Six-months-old female baby with increasing tumor in the right fronto-zigomatic region wich was submitted to excision and the patologic and immunohistochemistry analisys observed typical findings of lipoblastoma. After that, there were three tumors relapse with the same diagnosis. One year after the last surgery there was a recurrence of the tumor but at this time the diagnosis was lipossarcoma and the patient was referred for additional treatment wilth radiotherapy and chemotherapy no new injuries so far Due to its rarity, liposarcoma usually does not enter the differencial diagnosis in the patients with orbital masses, however because of its local aggressiveess, it's vital the early identification and treatment to provide better therapeutic results and quality of life.

Orbital retinoblastoma: case report / Retinoblastoma orbitário: relato de caso

We describe the case of a 9-month old boy with unilateral retinoblastoma and bulftalmo. Primary enucleation was the treatment of choice due to the lack of visual prognosis. The histology of the enucleated eye showed massive choroidal invasion by the tumor and the optic nerve free of neoplastic tissue. Therefore, no adjuvant chemotherapy or radiotherapy was indicated. Three months after the enucleation, the patient returned with massive orbital retinoblastoma with exposure of the conjunctiva. Treated with chemotherapy, the patient has been in remission for 12 months. The risk factors for orbital recurrence are discussed.

Relatamos paciente de 9 meses de idade com buftalmo e retinoblastoma unilateral. O paciente foi tratado com enucleação primária devido à falta de prognóstico visual. O exame do olho enucleado mostrou invasão maciça de coroide e ausência de comprometimento do nervo óptico não sendo, portanto, submetido a tratamento adjuvante de quimioterapia ou de radioterapia. Três meses após a enucleação, o paciente apresentou-se com retinoblastoma orbitário volumoso com exposição da conjuntiva. Tratado com quimioterapia permanece em remissão após 12 meses. São discutidos os fatores de risco para a ocorrência da recidiva orbitária.

Clinical and histopathological features of orbital granular cell tumor: case report / Características clínicas e histopatológicas de tumor de células granulares da órbita: relato de caso

A 53 year-old woman presented with a slowly progressive, painless proptosis OS. Computed tomography disclosed a round, homogeneous, well-delimited lesion in the inferior-temporal orbit. The tumor was composed of round cells with eosinophilic granular cytoplasm. Some of the cells had larger eosinophilic granules surrounded by a clear halo; known as pustulo-ovoid bodies of Milian or Bangle bodies. The diagnosis of a granular cell tumor was then established and confirmed by immunohistochemistry. Granular cell tumors are uncommon benign soft tissue neoplasms that have a predilection for the head and neck region. Awareness of the typical histopathological features is crucial for the correct diagnosis.

Mulher de 53 anos apresentou proptose lentamente progressiva no olho esquerdo. Tomografia computadorizada mostrou uma lesão na região temporal inferior da órbita esquerda, bem delimitada, arredondada, homogênea. O tumor era composto de células com citoplasma granular eosinofilico. Algumas das células possuíam grandes grânulos eosinofílicos circundados por um halo claro, conhecidos como corpos ovoides-pustulares de Milian or corpos de Bangle. O diagnóstico de tumor de células granulares foi estabelecido, confirmado pela imuno-histoquímica. Tumor de células granulares são neoplasias incomuns com predileção da região da cabeça e pescoço. O conhecimento das características histopatológicas típicas são cruciais para o correto diagnóstico.

Carcinoma espinocelular de conjuntiva com evolução para exenteração: relato de caso / Conjunctival squamous cell carcinoma requiring orbital exenteration: case report

Portador de carcinoma espinocelular da conjuntiva teve a lesão removida, com recorrência em outra localização. O paciente recebeu ciclos de 5-Fluoruracila como tratamento adjuvante à remoção cirúrgica, apresentando evolução desfavorável que chegou à exenteração orbitária. São feitos comentários quanto ao uso de antimitóticos no tratamento destas lesões.

A case of a squamous cell carcinoma of the conjunctiva is presented. The lesion was removed with recurrence in another conjunctival site. The patient received cycles of 5-Fluorouracil as adjuvant treatment to the surgical removal and presented unfavorable evolution, requiring orbital exenteration. Comments are made on the use of antimitotic drugs in the management of these lesions.